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Review:Adult Still's disease
2007-10-07 Sun 22:43
自分用メモと言うか、おさらい。



[臨床像]Still病は1987年にイギリスのStillによって報告された疾患で、発熱、皮疹などの全身症状を伴う。現在は若年性関節リウマチ(JRA:juvenile rheumatoid arthritis [小児特発性関節炎JIA:juvenile idiopathic arthritis 国際リウマチ学会ではこちらの名称が使われている])の3つの病型、全身型、多関節型、小関節型の中で、全身型をSill病と呼ぶ。これと病態が類似し、成人に発症したものを成人スティル病と呼ぶ。成人スティル病は、発熱、皮疹、関節炎、リンパ節腫脹、肝障害、高度の炎症所見などを主徴とする。初発時に発熱とともに強い咽頭痛とリン パ節腫脹を伴うことが多いことからウイルス感染との関連が推測されているが現時点では病因は不明である。1993年の日本の年間受療患者数は1,300人と推計されている。男性有病率10万人あたり0.73人、女性は1.47人と女性に2倍多い。欧米では罹患率はほぼ同等だが男女差はない。発症年齢は20~50歳代が多い。夕方から夜間にかけて39℃以上発熱し、朝方平熱になる弛張熱(evening spike) の形を取ることが多く、数週間持続する。皮膚症状は数mmから2cm程度までの薄い紅色(サーモンピンク)の皮疹が発熱とともに出没するのが特徴的であり、かゆみは軽微である。ケブネル現症が陽性のことが多い。関節炎は一過性のこともあるが、慢性に持続することも少なくない。発熱に一致して出現し、手、膝、PIP関節、MP関節などにみられやすい。慢性に経過すると、手根骨間関節の強直が生ずるほか、一部では膝・股関節の骨破壊が出現することがある。



診断基準
大項目
1.発熱(39度以上、1週間以上持続)
2.関節痛(2週間以上持続)
3.定型的皮疹
4.80%以上の好中球増加を含む白血球増加(1万/μl以上)
小項目
1.咽頭痛
2.リンパ節腫脹あるいは脾腫
3.肝機能異常
4.リウマチ因子陰性および抗核抗体陰性
除外項目
1.感染症(特に敗血症、伝染性単核球症)
2.悪性腫瘍(特に悪性リンパ腫)
3.膠原病(特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ)



2項目以上の大項目を含み、総項目数5項目以上で成人Still病と診断。ただし除外項目は除く。
参考項目:血清フェリチン著増(正常上限の5倍以上)

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